|
|
BOLI DE
PIELE
9.MANIFESTARI CUTANATE
AUTOIMUNE
Bolile autoimune sunt datorate
pierderii tolerantei imunologice (defect de recunoastere si toleranta a
autoantigenelor), care poate fi primitiva sau secundara.
Colagenozele sunt "boli ale
colagenului" in care intra lupusul eritematos,artrita reumatoida,
sclerodermia, dermatomiozita si periarterita nodoasa.
Anticorpogeneza in conditiile unor
anomalii primitive de ordin genetic, este valabila indeosebi pentru lupusul
eritematos sistemic si sclerodermic. In celelalte manifestari autoimune,
este vorba de o autoimunitate secundara, in care diferitele componente
tisulare, pentru a juca un rol de antigene, trebuie sa fie lezate in
prealabil de diferite noxe.
Lupus eritematos
Lupusul eritematos este o dermatoza
eritemato-scuamo-atrofianta, cateodata cicatriceala, cronica, cu durata
indefinita si localizata adesea in mod simetric pe fata. Cu toate ca
lupusul eritematos are o simptomatologie bine precizata, aceasta afectiune
nu poate fi considerata ca o entitate morbida bine definita, ci este
considerata ca un sindrom cutanat alergic fata de diversi factori.
Din multiplele aspecte de ordin
clinic si biologic privind lupusul eritematos, cronic, se poate spune ca
aceasta este o forma benigna, insa potential evolutiva in cadrul lupusului
eritematos. Se presupune ca raritatea transformarilor lupusului cronic in
forma acuta tine de diferente genetice, in factori predispozanti.
Factorul genetic joaca un rol
primordial in patologia lupusului eritematos, transmiterea facandu-se cu
multa probabilitate prin gene multiple.
Se disting 3 forme clinice de lupus
eritematos:
1.Lupusul eritematos cronic
localizat, cu cele doua aspecte:
-lupusul eritematos fix sau
discoid.
-lupusul eritematos centrifug.
2. Lupusul eritematos cronic si
subacut diseminat.
3. Lupusul eritematos acut
sistemic(lupus eritematos acut diseminat)
Trebuie mentionat de la inceput ca un
lupus eritematos localizat poate sa inceapa uneori in mod brusc, cu
simptome generale(febra, cefalee, edem al fetei, etc.) Pe de alta parte un
lupus eritematos cronic fix se poate exacerba, prezentand placarde multiple
de dimensiuni variabile si pe maini, regiunea medio-toracica, mai rar in
restul corpului.
Lupusul eritematos centrifug se
caracterizeaza prin placarde eritematoase, cu evolutie rapida, centrifuga
si cu scuame foarte putin dezvoltate, deci forme superficiale. Incepe
uneori cu simptome generale ca febra, cefalee, edem acut inflamator, in
special al ploapelor. Poate fi confundat la inceput cu erizipelul. In forma
centrifuga, atrofia sau cicatricea sunt de asemenea foarte reduse sau
lipsesc complet. Este varietatea cea mai benigna si susceptibila de
vindecare, chiar si spontan. Se gaseste des la fata, ocupa nasul si pometii
obrajilor, unde ia aspectul unui fluture sau liliac cu aripile intinse, de
unde si numele de vespertilio.
Lupus eritematos fix sau discoid are
de asemenea o evolutie excentrica, dar foarte lenta. In luni de zile
inainteaza cu cativa milimetri. Sunt forme cu o infiltratie profunda, cu scoame
groase aderente si cicatrice desfigurante. Eritemul este un element
principal, care se mentine in tot timpul evolutiei. Chiar atunci cand apare
scuama, eritemul persista la periferie, unde constituie zona de progresie a
bolii. Exista tipuri in care toate formele se reduc la o pata
purpurie-rosie, care dispare la presiune.
Celalalt element este scuama, leziune
epidermica cu varietati foarte mari ca grosime si aspect. In forme mai
recente este fina, abia vizibila, ca o pelicula fina de colodiu. Scuama,
daca este subtire, este transparenta si nu mascheaza roseata pielii. In
alte cazuri mai vechi, scuamele sunt stratificate, uscate, aderente,
cretacee. Daca ridicam scuama, ceea ce este intotdeauna greu, observam pe
fata ei interioara o serie de prelungiri filiforme, foliculare, care
fixeaza scuama de leziune. In alte forme, scuamele sunt mult mai groase,
neregulate si grauntoase, ca o tencuiala. Scuamele sunt foarte aderente,
iar la ridicarea lor se poate produce uneori o sangerare. Uneori placardul
este usor sensibil la apasare.
Un al treilea element caracteristic
este cicatricea atrofica. Ea nu este niciodata rezultatul unei ulceratii,
caci aceasta dermatoza nu ulcereaza spontan, ci este rezultatul unei
scleroze interstitiale, prin resorbtia infiltratului patogenic. Cicatricea
este variabila si in raport cu intensitatea si profunzimea infiltratului.
In formele superficiale, poate lipsi complet. in alte cazuri este mai
pronuntata, cenusie sau depigmentata si deprima tesuturile.
Boala are o durata foarte lunga,
uneori persista toata viata. Se localizeaza cu predilectie pe fata; se
poate dezvolta si in pielea capului, unde produce o alopecie in general
definitiva. Se mai localizeaza in partea anterioara a toracelui, indeosebi
in regiunea presternala, pe fata dorsala a degetelor, deci cu predilectie
in regiuni expuse la lumina soarelui.
Lupusul eritematos diseminat este o
forma generalizata, intermediara intre forma obisnuita localizata si
lupusul acut exantematic.
Uneori un lupus stationar de ani de
zile se poate transforma intr-o forma diseminata, fara simptome generale
accentuate, alteori eruptia se produce cu fenomene generale. Aceasta
varietate de lupus diseminat subacut are un prognostic relativ benign, spre
deosebire de cel acut. Vindecarea nu se produce integral, ci persista
placardele eritemato-scuamoase, atrofice, mai mult sau mai putin intinse si
numeroase.
Lupus eritematos acut prezinta in
majoritatea cazurilor de altfel rare, simptome clinice deosebite de lupus
eritematos obisnuit.
Lupusul eritematos diseminat a fost
inclus in grupele bolilor de colagen. Sub aceasta denumire au mai fost
desemnate o serie de afectiuni cu etiologie necunoscuta si in care procesul
de hipersensibilizare joaca probabil un rol important, cu modificari anatomopatologice
identice, exteriorizate printr-o degenerescenta fibrinoida difuza a
tesutului vasco-conjunctiv.
In acest grup in afara de lupusul
eritematos diseminat, ar intra poliartrita reumatica acuta si periartrita
nodoasa si dermatozele: sclerodermia si dermatomiozita. Este vorba deci de
boli de sistem, adica ale sistemului vasculo-conjunctiv.
Afectiunile incadrate ca boli de
colagen, nu sunt catusi de putin entitati morbide, ci mai degraba
modalitati diferite de reactie la cauze diverse, toxice sau microbiene. Ar
exista deci o apropiere intre bolile de colagen si bolile alergice.
Lupusul eritematos acut incepe tot cu
simptome generale de febra ridicata, stare septica, artralgii, mialgii,
urmate repede de pleurite, pericardite, nefrite si poliartrite. Eruptia
cutanata prezinta aspecte clinice diferite:placarde eritematoase mai mult
sau mai putin intinse, eruptii buloase si purpurice. Uneori acestea pot
lipsi.
In tratamenul acestor afectiuni, desi
in ultima perioada s-au inregistrat progrese, rezultatele se lasa inca
asteptate. Tratamenul cu saruri de aur, este metoda de predilectie si da
unele rezultate in special in formele mai recente, superficiale. Totusi
trebuie avut in vedere si accidentele care pot aparea in timpul acestui
tratament, cum ar fi: eritrodermii, ictere, stomatite, nefrite. In aceste
cazuri trebuie suprimat imediat tratamentul. Introducerea cortizonului,
hidrocortizonului si a celorlalte derivate ale acestuia, nu a dus la efecte
spectaculoase, insa in orice caz ameliorarile sunt considerabile.
Rezultatele depind desigur si de gradul leziunilor organelor
vitale(rinichi, inima). Actiunea acestor preparate nu este de loc etiotropa
ci morbistatica, adica opreste evolutia ulterioara a bolii.
Parapsoriazisul
Sub numele de parapsoriazis, inalnim
trei tipuri eruptive rare, de natura necunoscuta, cu evolutie cronica si cu
totul independente de psoriazis, cu care nu prezinta decat vagi asemanari
clinice.
Cel mai interesant de cunoscut din
punct de vedere practic este asa-zisul parapsoriazis in picaturi. Eruptia
este constituita din elemente papuloase nepruriginoase de marimea unui bob
de linte, diseminate intr-un numar variabil pe trunchi si membre.
Parapsoriazisul lichenoid se
deosebeste de precedentul, pe de o parte,prin aceea ca elementele sale
constitutive sunt mai infiltrate, globuloase sau turtite, scuamoase numai
in partea lor centrala, iar pe de alta, prin aceea ca elementele eruptive
se reunesc adesea intre ele, constituind placare rosiatice, adesea
reticulare, diseminate pe trunchi si membre, de aparenta atrofica pe
alocuri.
Parapsoriazisul in placi se
caracterizeaza prin placarde de marimi variabile, de obicei rotunde, sau
ovalare, alteori dispuse in forma de dare ramificate, zoniforme, diseminate
pe trunchi, membre, de culoare rosiatica-galbuie, prea putin infiltrate,
acoperite cu scuame fine.
Pitiriazisul Rubra Hebra
Pitiriazis rubra, este o dermatoza
eneralizata, rara, cu evolutie cronica si sfarsit de cele mai multe ori
letal.
Din punct de vedere evolutiv, eruptia
incepe de obicei prin placarde rosii si usor scuamoase, situate in diverse
regiuni, care apoi se extind treptat la totalitatea tegumentului. Ajunsa in
faza de completa dezvoltare, dermatoza se caracterizeaza printr-o roseata
intensa si generalizata a pielii, de nuanta inchisa, uneori usor violacee,
insotita de o descuamatie pitiriaziforma moderata. Pielea este in general
putin infiltrata, iar la suprafata sa nu se observa nici papule, nici
zemuire. Cu timpul, pielea incearca un fel de atrofie, se subtiaza, devine
intinsa, lucitoare, pe alocuri retractila prezentand jena
la miscari. Bolnavul se plange de frig, de tensiune in piele si cateodata
de mancarimi pronuntate. Dupa cateva luni, uneori mai tarziu, starea
generala incepe a se resimti, bolnavul slabeste, se casectizeaza si moare
de obicei de tuberculoza pulmonara sau de vreo alta boala intercurenta. Se
cunosc insa si cazuri de vindecare.
In afara de pitiriazisul Rubra Hebra,
se mai poate intalni pitiriazisul rubra pilar si pitiriazisul rozaceu
gibert.
Lichenul Plan
Lichenul plan este o dermatoza
cronica, de natura neprecizata, caracterizata din punct de vedere clinic
printr-o eruptie pruriginoasa mai mult sau mai putin intinsa, constituita
din papule de aspect particular.
Leziunea elementara a lichenului plan
este o papula de marimea unei gamalii de ac, de culoare rosiatica sau
rosiatica-galbuie si uneori rosiatica-liliachie, de forma rotunda sau
poligonala, cu suprafata neteda si lucioasa ca o fateta decristal,
prezentand adesea la centrul sau o mica infundatura puctiforma. Aceasta
papula este uscta, de consistenta ferma si lipsita de scuame
vizibile.
Lichenul plan se dezvolta cu o
deosebita predilectie pe fata anterioara a pumnului, antebrat, in regiunea
subombilicala, organe genitale, pe partile laterale ale trunchiului si in
regiunea lombara inferioara. In formele discrete ale bolii, eruptia poate
ramane timp indelungat sau chiar definitiv circumscrisa la locurile de
electie. De cele mai multe ori, insa ea sfarseste prin a se disemina
aproape pe toata intinderea tegumentului, care este presarat cu elemente
eruptive apartinand unuia sau altuia din aspectele descrise.
Pe masura ce eruptia se invecheste,
elementele sale incep a se pigmenta in mod difuz sau numai la periferia
lor.
Lichenul plan este o dermatoza prin
definitie pruriginoasa, pruritul fiind uneori, mai ales la nervosi,
surmenati, foarte intens si suparator, impiedicand somnul bolnavului. In
formele obisnuite ale bolii, starea generala nu este influentata.
Observatiile clinice arata ca
lichenul plan este o boala a varstei adulte, ea fiind foarte rara la copii
si batrani. Pare ceva mai frecventa la barbati decat la femei, iar
intelectualii sunt mai des atinsi. Interventia sistemului nervos central,
care joaca un rol atat de important in dezvoltarea multor dermatoze, poate
fi adesea invocata si aici. Se cunosc un numar important de cazuri in care
lichenul plan si-a facut aparitia dupa o emotie violenta.
Lichenul plan este o boala cu
evolutie cronica, putand dura luni si ani de zile. Uneori generalizarea
eruptiei se face repede, alteori treptat, sub forma de izbucniri succesive,
la intervale variabile. Elemente noi apar pe masura ce unele din cele vechi
incep sa regreseze, lasand in locul lor pete pigmentate si imprimand cu
timpul tegumentului un aspect tigrat. Dupa vindecare, recidivele sunt
posibile, fie sub forma de placarde izolate, fie reproducand tipul eruptiei
enterioare.
Lichenul Nitidus
Sub acest nume s-a descris o
dermatoza rara, foarte asemanatoare, din punct de vedere clinic, cu
leziunile elementare ale lichenului plan, dar deosebindu-se de ele prin
structura lor tuberculoida. El se prezinta de obicei sub forma unei eruptii
localizate, de preferinta pe teaca penisului, dar care se poate generaliza
cu predominanta in plici. Boala se intalneste mai des la barbatii de varsta
adulta.
Clinic, eruptia este constituita din
mici papule plane, lucitoare, de culoare alburie sau bruna,
nepruriginoase.
Lichenul nitidus, considerat de unii
ca o tuberculida lichenoida, n-ar fi, pentru altii, decat o varietate
particulara de lichen plan. In sprijinul acestei din urma pareri, s-a
invocat asocierea lui in unele cazuri cu lichenul plan cutanat sau
bucal.
IHITOZA
Ihtioza este o dermatoza scuamoasa,
constituita din scuame de grosimi variabile, mai mult sau mai putin
juxtapuse, amintind de solzii pestilor, de unde provine si numele dat
bolii.
Acesta afectiune, in general
familiala, isi face aparitia in prima copilarie si persista in tot cursul
existentei.
Clinic, ihtioza se caracterizeaza
prin doua simptome particulare: o uscaciune pronuntata a pielii si
existenta la suprafata ei a unor scuame de aspect special.
Uscaciunea pielii, mai accentuata in
cazurile cu scuame abundente, nu pare sa fie strict conditionata de
acestea, deoarece persista chiar daca scuamele sunt indepartate prin
procedee terapeutice. Ea este in general mai putin pronuntata la nivelul
marilor plici decat in restul tegumentului. Acest lucru se vede mai ales in
anumite forme pe care le intalnim adesea la unii din membrii apartinand
familiilor de ihtiozici. Alteori xerodermia constituie, un timp mai mult
sau mai putin indelungat, simptomul premergator al unei ihtioze cu
dezvoltare tardiva.
In ihtioza constituita, pielea
bolnavului este acoperita permanent cu scuame uscate, mai mult sau mai
putin mari, in general subtiri si lucru important, aderente de piele in cea
mai mare parte a intinderii lor. Din aceasta cauza, spre deosebire de ceea
ce se intampla in dermatozele scuamoase cu substrat inflamator, dezlipirea
si indepartarea scuamelor se face aici cu oarecare dificultate. Zgariate cu
unghia, scuamele se faramiteaza usor din cauza uscaciunii lor, desenand in
lungul zgarieturii o dara albicioasa pulverulenta, ca in psoriazis.
Dupa aspectul scuamelor se pot
descrie mai multe tipuri de ihtioza:
1.Ihtioza pitiriaziforma, cu scuame
mici, furfuracee,
2.Ihtioza scutulara caracterizata
prin scuame mai mari, lameloase, poligonale sau ovale, cu marginile
dezlipite si centrul aderent.
3.Ihtioza neteda sau sidefie, dupa
cum scuamele prezinta o suprafata neteda si lucitoare, sau dupa cum ele au
o nuanta sidefie sau argintie.
4.Ihtioza neagra, cand scuamele, fie
in urma acumularii de impuritati, sub marginile lor dezlipite, fie in urma
unor transformari chimice ale substantei lor constitutive, capata, in parte
sau in totalitate, o nuanta negricioasa.
In formele sale obisnuite, ihtioza
este o dermatoza generalizata cu dispozitie simetrica. Cu exceptia
plicilor, ihtioza este raspandita pe toata suprafata tegumentului,
predominand mai ales pe membre si in jumatatea inferioara a trunchiului. In
regiunile palmo-plantare scuamele lipsesc, dar pielea este uscata si aspra.
Unghiile pot fi normale sau uneori uscate si prezentand crapaturi.
Secretia glandelor sudoripare si
sebacee este scazuta la ihtiozici.
Legatura dintre starea de uscaciune a
pielii si procesul ihtiozic propriu-zis ne apare in mod evident daca tinem
seama de faptul ca in formele mai atenuate ale bolii scuamele pot disparea
complet in timpul verii, pentru a reaparea iarna.
Ihtioza este o afectiune nu prea
rara, mai ales daca ne referim la formele sale mai usoare. Factorul
etiologic care se impune, prin frecventa lui, este acela al ereditatii, pe
care o intalnim in 25% din cazuri. Transmiterea bolii se face de obicei in
linie directa, de la parinti la copii, in curs de mai multe generatii
succesive, sau poate uneori sari o generatie. Ereditatea poate fi si
colaterala. In 50% din cazuri, ihtioza ia caracterul unei boli familiale,
interesand, fara nici o preferinta ambele sexe. Ihtioza nu este prezenta
niciodata de la nastere, ci ea nu incepe sa se manifeste decat in cursul
primilor 3 ani de viata, pentru a dura uneori toata viata.
Din punct de vedere fiziopatologic,
ihtioza ne apare ca o malformatie a pielii, caracterizata printr-o
diminuare a secretiilor glandulare ale acestui organ(sudoripare si sebacee)
si ca o consecinta a acestei stari, printr-o uscaciune a tegumentului si o
tulburare a procesului descuamativ. In aceste conditii, celulele cornoase
ale stratului disjunctum, in loc sa se elimine pe masura producerii lor in
mod invizibil, ca in stare normala, raman mai mult timp aderente la
tegument, la suprafata caruia se acumuleaza sub forma unor scuame de grosimi
variabile. Cauza intima care prezida la geneza acestei malformatii este
inca nenunoscuta.
Unii specialisti, bazati pe
coexistenta frecventa a ihtiozei cu tulburari in functia glandelor cu
secretie interna si mai ales ale tiroidei si ale glandelor sexuale, inclina
sa admita natura sa endocrina. Insuficienta tiroidiana trebuie cautata cu
multa atentie la ihtiozici, deoarece la dansii imbraca de obicei forma unor
mici hipotiroidii, metabolismul bazal fiind rar modificat.
Ca si in psoriazis sau celelate
dermatoze scuamoase, tratamentul extern nu urmareste decat indepartarea
scuamelor formate prin metode fizice si atenuarea uscaciunii pielii cu
ajutorul unor unguente, pomezi, etc, de aceea pentru rezolvare problemei in
sine trebuie intervenit intern.
KERATODERMIILE
Sub aceasta denumire, pur
simptomatica, se inglobeaza in general toate procesele cutanate care se
insotesc de o ingrosare mai mult sau mai putin pronuntata a stratului
cornos. Sediul obisnuit al keratodermiilor este reprezentat prin regiunea
palmara si cea plantara, stratul cornos al acestor regiuni prezentand, din
cauza structurii sale, o tendinta speciala de a raspunde printr-o ingrosare
anormala a lui fata de cauzele patologice cele mai diverse.
Acestea ne explica pentru ce toate
dermatozele, in tabloul carora intra si reactii ale stratului cornos, ca
psoriazis, pitiriazis rubra pilar, lichen plan, eczema, ect. imbraca,atunci
cand se localizeaza in regiunile amintite, un aspect keratozic mai
pronuntat decat acela pe care il au in restul tegumentului.
1.Keratodermia palmo-plantara
simetrica familiala.
Acesta boala se caracterizeaza in
primele saptamani dupa nastere, sau ceva mai tarziu, in cursul primilor ani
ai existentei. Ea incepe de obicei printr-o roseata difuza a palmelor si
talpilor, care nu intarzie sa se insoteasca de o ingrosare progresiva a
stratului cornos al acestor regiuni. In faza de completa dezvoltare a
bolii, plamele mainilor si tapilor picioarelor, cat si fetele
corespunzatoare ale degetelor respective, sunt acoperite in totalitate,cu o
carapace cornoasa, a carei grosime poate varia de la cativa milimetrei pana
la 1cm, iar la talpi chiar mai mult.
De obicei hiperkeratoza se opreste
brusc la marginea palmelor si degetelor, limitele sale periferice fiind
inconjurate de un cearcan rosiatic sau rosu -liliachiu, larg de 2-3 mm.
Cateodata, insa carapacea cornoasa poate depasi limita superioara a palmei,
debordand simetric catre pumn si extremitatile inferioare ale antebratelor;
la picioare, ea poate de asemenea depasi talpa, imbracand tendonul lui
Ahile.
In mod obisnuit keratoza imbraca
aspectul unei lame cornoase compacte, fara scuame vizibile, de culoare
cenusie sau galbena ca ceara veche, cu suprafata neteda, intretaiata numai
de plicile naturale ale regiunii.
Keratoza palmo-plantara se insoteste
de obicei de o secretie sudorala exagerata, mai ales la picioare, unde ea
poate deveni, prin stagnarea si maceratia inerente regiunii, de o
fetiditate respingatoare. Sensibilitatea locala este diminuata in masura
ingrosarii stratului cornos. Nu este vorba insa de tulburari propriu-zise
de sensibilitate, deoarece, daca strapungem carapacea cornoasa cu varful
unui ac, bolnavul simte imediat durerea.
Leziunile mainilor si degetelor
impiedica pe bolnav sa execute orice lucru care reclama o oarecare
dexteritate sau o delicatete a simtului tactil. Leziunile picioarelor, la
randul lor, pot jena mersul,
din cauza fisurilor profunde de care se insoteste adesea.
Factorul esential al acestor
dermatoze este caracterul familial, fara a se sti precis cauza primara care
sta la baza bolii insasi. Transmiterea acestei predispozitii morbide se
face de obicei direct la descendenti, uneori in mod neintrerupt timp de mai
multe generatii.
Ca toate distrofiile congenitale,
keratodermia palmo-plantara, o data dezvoltata, nu prezinta nici o tendinta
la regresiune atata timp cat tratamentul se rezuma la subtierea si
inlaturarea crustelor, din acest motiv ea poate constitui o infirmitate din
cele mai penibile si greu de ascuns.
Keratodermia palmo-plantara simetrica
a adultilor, zisa si esentiala.
In afara de forma descrisa anterior,
se cuvine a se mentiona inca un tip de keratodermie, palmo-plantara
simetrica ce se deosebeste de prima prin faptul ca nu este ereditara, ci
apare la varsta adulta si este curabila.
Din punct de vedere eruptiv, boala se
caracterizeaza si aici printr-o hiperkeratoza palmo-plantara si digitala,
simetrica, luand totdeauna o dezvoltare mai mare la picioare. Crapaturile
sunt de obicei mai pronuntate in zona cacaiului, putand deveni dureroase si
jena mersul. Uneori
hiperkeratoza plantara, in loc sa fie difuza, are un caracter mai partial,
limitandu-se la nivelul calcaiului si capului metatarsienelor, cu
respectarea scobiturii talpilor si a marginii interne a piciorului.
La maini hiperkeratoza este de obicei
mai putin dezvoltata si poate fi si aici difuza sau limitata numai la
marginea interna a palmelor sau in dreptul articulatiilor
metacarpo-falangiene
Tratata, boala se vindeca in general
in cateva luni.
Dintre keratodermiile palmo-plantare
simetrice, cu etiologie bine determinata amintim keratodermia
palmo-plantara simetrica arsenica, datorata arsenicului, fie ingerat in mod
prelungit ca medicament, fie introdus in organism in urma unor intoxicatii
cronice profesionale si Keratodermia blenoragica, de origine microbiana ce
se dezvolta de obicei in cursul unei blenoragii complicate cu manifestari
extragenitale.
|
|